Αρχική / Πληροφορίες για Ασθενείς

Πληροφορίες για Ασθενείς

Νευροενδοκρινείς Όγκοι: Ένας σπάνιος καρκίνος με αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής των ασθενών

 

Επιπλέον Πληροφορίες

Οι NETS είναι σχετικά σπάνιοι όγκοι που έχουν στην πλειονότητα τους βραδείαανάπτυξη. Όταν συνοδεύονται από παραγωγή βιοχημικά δραστικών ουσιών (ορμονών) διαγιγώσκονται σε πρωιμότερο στάδιο. Στη πλειονότητα τους όμως οι όγκοι αυτοί δεν παράγουν ορμόνες (μη λειτουργικοί όγκοι) και γίνονται αντιληπτοί όταν εξασκούν τοπικά πιεστικά φαινόμενα ή με την ανάδειξη μεταστατικών ηπατικών κυρίως εστιών. Ασθενείς με NETS (καρκινοειδείς και παγκρεατικοί ενδοκρινικοί όγκοι) συνήθως απασχολούνται από τα εξής ερωτήματα:

Είναι ο καρκινοειδής όγκος κακοήθεια;

Ο καρκινοειδής όγκος είναι δυνητικά κακοήθης αφού σε σημαντικό αριθμό ασθενών η διάγνωση τίθεται όταν ανευρίσκονται ηπατικές μεταστάσεις. Αν και ανάλογα με την εντόπιση του όγκου (στόμαχος, περιπρωκτικός χώρος, πάγκρεας) το μέγεθος του όγκου συνδέεται με την πιθανότητα ανάπτυξης μεταστάσεων αυτό δεν ισχύει για τους καρκινοειδείς όγκους του λεπτού εντέρου που μπορεί να δώσουν μεταστάσεις ακόμα και ταν έχουν μέγεθος κάτω του 1 εκατοστού

Υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα που μπορούν να υποδηλώνουν τη παρουσία αυτών των όγκων;

Στη περίπτωση λειτουρικών όγκων (παραγωγή ορμονών από τους όγκους) υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα
Καρκινοειδές σύνδομο – διάρροιες, ερυθρότητα, κοιλιακά άλγη, Εκκριτικοί παγκρεατικοί όγκοι – υπογλυκαιμίες νηστείας (υπερέκκριση ινσουλίνης), πολλαπλά έλκη, στομάχου διάρροιες (υπερέκκριση γαστρίνης) είναι τα συχνότερα
Στη πλειονότητα των μη λειτουργικών όγκων η διάγνωση τίθεται από την ανεύρεση ηπατικών μεταστάσεων σε τυχαίο έλεγχο ή μετά από μη ειδικά κοιλιακά ενοχλήματα, κοιλιακά άλγη με απόφραξη εντέρου ή λόγω αντίδρασης του περιτονέου σε ουσίες που παράγει ο όγκος ή αποφρακτικά φαινόμενα από παγκρεατικούς ενδοκρινείς όγκους όπως ίκτερος)

Πως τίθεται η διάγνωση;

Η κλινική υποψία είναι σημαντικό στοιχείο που οδηγεί στη σωστή διάγνωση. Επειδή η πλειονότητα των NETS είναι καλής διαφοροποίησης όγκοι (προσομοιάζουν με τους αρχικούς ιστούς προέλευσης) αναπτύσσονται βραδέως και οι ασθενείς είναι σε καλή γενική κατάσταση σε σχέση με ασθενείς που έχουν ίδιας έκτασης όγκους αλλά από άλλης αιτιολογίας κακοήθειες (αδενοκαρκινώματα). Η ανεύρεση υψηλών τιμών χρωμογρανίνης Α σε όλους τους ασθενείς με NETS και ο προσδιορισμός συγκεκριμένων ορμονών σε ασθενείς με ενδείξεις έκκρισης και άλλων ορμονών συνηγορεί για NETS. Απεικονιστικές μέθοδοι όπως η αξονική και μαγνητική τομογραφία βοηθούν για την ακριβή εντόπιση βλαβών σε συγκεκριμένα όργανα ενώ το Octreoscan αναδεικνύει τη παρουσία υποδοχέων σωματοστατίνης και μπορεί να αναδείξει και εστίες που δεν ήταν γνωστές. Μεγάλη σημασία έχει η σωστή ιστοπαθολογική διάγνωση η οποία εκτός του ότι επιβεβαιώνει τη παρουσία αυτών των όγκων τους χαρακτηρίζει περαιτέρω σε καλής ή πτωχής διαφοροποίησης και με τη χρήση ειδικών δεικτών (όπως Ki67) παρέχει προγνωστικούς δείκτες και βοηθά στην επιλογή της κατάλληλης θεραπείας (χαμηλές τιμές αυτού του δείκτη
είναι ενδεικτικές ολιγότερο επιθετικής συμπεριφοράς). Πολλές φορές δεν είναι εμφανής η παρουσία του πρωτοπαθούς όγκου οπότε απαιτείται περαιτέρω έλεγχος με γαστροσκόπιση, κολονοσκόπιση, video-κάπσουλα λεπτού εντέρου, εντερογραφία και χρήση ενδοσκοπιού υπερήχου).

Ποιά είναι η θεραπεία;

Όταν ο όγκος ή περίπου το 90% του συνολικού φορτίου όγκου συμπεριλαμβανομένων των μεταστάσεων μπορεί να αφαιρεθούν ενδείκνυται η χειρουργική επέμβαση. Η μέθοδος χρησιμοποείται επίσης και σε περιπτώσεις απόφραξης του εντέρου ή άλλων αποφρακτικών φαινομένων ή δύσκολων να ελεγχθούν με φαρμακευτική αγωγή εκκριτικών συνδρόμων. Υπάρχουν περιπτώσεις που μετά από επιτυχή αφαίρεση μικρού κυρίως μεγέθους όγκων (στομάχου, παγκρέατος) δεν χορηγείται περαιτέρω θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις όμως όπου υπάρχει υπολεμματικός όγκος ή παρουσία παθολογικών λεμφαδένων χορηγείται περαιτέρω θεραπεία. Με βάση σύγχρονες μελέτες τα ανάλογα σωματοστατίνης αποτελούν την αγωγή πρώτης γραμμής για καλής διαφορποποίησης όγκους και στη πλειονότητα κατφερνουν να ελέγξουν και τα διάφορα εκκριτικά σύνδρομα. Σε περίπτωση χαμηλής διαφοροποίησης όγκων η μη απάντησης στα ανάλογα χρησιμοποείται χημειοθεραπεία. Η αγωγή είναι διαφορετική σε καλής από ότι σε πτωχής διαφοροποίησης όγκους ενώ στη πλειονότητα οι καλής διαφοροποίησης καρκινοειδείς όγκοι που εμφανίζουν πρόοδο νόσου στα ανάλογα σωματοστατίνης δεν απαντούν καλά στη χημειοθεραπεία σε σχέση με τους παγκρεατικούς όγκους. Επιπλέον η αντιμετώπιση ηπατικών μεταστάσεων μπορεί να διενεργηθεί και με άλλες μεθόδους όπως εκλεκτικός εμβολισμός ή καυτηριασμός.

Υπάρχουν νεώτερες θεραπευτικές εξελίξεις;

Την τελευταία δεκαετία έχουν αναπτυχθεί νέες θεραπευτικές εξελίξεις με διαφορετική φιλοσοφία από τις προηγούμενα εφαρμοσθείσες. Η χορήγηση ραδιοσημασμένων αναλόγων σωματοστατίνης έχει δειχθεί ότι είναι αποτελεσματικός τρόπος με σχετικά ολίγες παρενέργειες. Η ανάδειξη παθολογικών γονιδίων που εκφράζονται σε αυτούς τους όγκους και η ανεύρεση φαρμάκων που μπορεί να τα αναστείλουν έχει οδηγήσει σε μελέτες με everolimus (Affinitor), sunitinib (Sutent), bevazizumab (Avastin) με ικανοποιητική αποτελεσματικότητα.
Επιπλέον νεότερα χημειοθεραπευτικά σκευάσματα που χορηγούνται από του στόματος έχει δειχθεί ότι έχουν σηματική δράση. Πολλές φορές χρησιμοποιούνται και συνδιασμοί από τα ανωτέρω σχήματα/

Υπάρχουν σοβαρές παρενέργειες από τις παλαιότερες και νεότερες θεραπείες;

Όλες οι θεραπείες συνοδεύονται και με παρενέργειες. Στη πλειονότητα τους όμως είναι ανεκτές και μόνο σε 5-10% ασθενών οδηγούν σε διακοπή της θεραπείας.

Ποιές από τις νεότερες θεραπείες είναι διαθέσιμες στην Ελλάδα;

Όλες οι προαναφερθείσες θεραπείες είναι ή μπορεί να γίνουν διαθέσιμες στην Ελλάδα. Η τεχνογνωσία και υποδομές για τη χορήγηση ραδιοφαρμάκων έχει κάποιους περιορισμούς.

Ποιά είναι η ποιότητα ζωής παρουσία εκτεταμένης νόσου;

Η πλειονότητα των ασθενών παρότι έχει σημαντικό φορτίο νόσου έχει ικανοποιητική ποιότητα ζωής με συνέπεια την συμμετοχή τους στις καθημερινές ενασχολήσεις τους εκτός περιόδων υποτροπής ή χορήγησης συγκεκριμένων θεραπειών. Νεότερα δεδομένα που αφορούν ασθενείς με καλής διαφοροποίησης όγκους υποδηλώνουν ότι η 5ετής και 10ετής επιβίωση είναι πολύ ικανοποιητική και πολλές φορές ξεπερνούν το 50-75%